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溶血性尿毒症症候群(HUS)

第1章

溶血性尿毒症症候群(HUS)とは何ですか、それについて何を知る必要がありますか?溶血性尿毒症症候群は1955年に初めて記載されましたが、1983年まで大腸菌(E.coli)感染に続発することは知られていませんでした。

溶血性尿毒症 HUSは現在、乳児および幼児の急性腎不全の原因として認識されている。 青年および大人は頻繁に厳しい病気があり、病気からの死の重要な危険にある年配者があるようにまた敏感です。

ほとんどのE。 大腸菌の緊張は人間の腸で無害に住み、まれに健康な個人で病気を引き起こしません。 実際、大腸菌は温血動物の正常な生態系の一部です。

そうでなければ、無害な大腸菌株はどのようにしてそのような殺人者になったのですか? 大腸菌のゲノムサイズは、コメンサル(すなわち”正常な細菌叢”)と病原性変異体との間で百万塩基対によって異なることがあり、この余分な遺伝的内容は病原性と適応遺伝子を含むことができる。 比較ゲノミクスは、大腸菌のゲノムが、コアゲノムと呼ばれる共有された保存された遺伝子セットと、柔軟な遺伝子プールとの間で分割されることを示 大腸菌の病原性のある能力はゲノム中のいくつかのホットスポットの遺伝物質の利益そして損失によって適用範囲が広い遺伝子のプールによっ 赤痢菌1型として知られている志賀毒素産生細菌からのDNAは、バクテリオファージ(細菌に感染するウイルス)によって無害な大腸菌に移され、それによって人間に知られている最も強力な毒素の一つを産生する遺伝子を提供する可能性が高い。 しかし、大腸菌O157:米国では、Husを引き起こす可能性のある多くの追加の志賀毒素産生大腸菌株があります。 2011年にドイツと北欧で大流行したのは大腸菌O104:H4株であり、この株には志賀毒素産生大腸菌が粘膜に付着する能力を高めたプラスミドと抗生物質耐性を与えたプラスミドが含まれていた。

志賀毒素を産生するE。 大腸菌関連HUS(STEC-HUS)は、血小板減少症(低血小板数)、住血球増加症(赤血球を損傷している血液中の”住血球”)を伴う機械的溶血性貧血、および虚血性臓器損傷の三つ組を特徴とする疾患の異種群である血栓性微小血管障害の体に属する。 STEC-HUSは、志賀毒素産生Eによる胃腸感染によって引き起こされる。 大腸菌(および時には他の滋賀毒素産生病原体)および”典型的な”HUSとも呼ばれ、代替補体経路の調節不全に起因する”非定型”HUSとは対照的に、様々な共存状態に下痢後HUS(D+HUS)は、大腸菌O157:H7または他の志賀毒素産生大腸菌(STEC)に感染した人の約10-15%で発生する潜在的に重篤で生命を脅かす合併症です。 下痢が先行していないHUSは「D-HUS」として意味されます。”

下痢から透析へ

HUSにつながる一連の事象は、汚染された食品または飲料中のSTEC(例えば、大腸菌O157:H7)の摂取、細菌を運ぶ動物への暴露の結果、ま しかし、最近の流行は、リンゴジュース、大根の芽、ソーセージ、イチゴなどの汚染された食品の摂取と関連しています。 流行は注目に値するが、STECからのHUS症例の大部分は散発的であり、STECの特定の原因が特定されていない。 大腸菌は、潜在的に新鮮な農産物の汚染につながる、環境中で数ヶ月のために生き残ることができることは注目に値します。これらの大腸菌は、結腸内で急速に増殖し、大腸炎および下痢を引き起こし、大腸を覆う細胞に緊密に結合する。 従ってこのきちんとした付属品は腸の毛管と白血球の弱い受容器に付すようになる全身循環に毒素の吸収を促進し、毒素が腎臓に”piggybackに”乗るようにす そこから、それは毒素を把握し、次に握る多数の熱心な(強い)Gb3受容器に移ります。

臓器損傷は、主に受容体の位置と密度の関数です。 受容器はおそらく主要なボディ器官で多様に配られます; これは、一部の患者が脳や膵臓などの異なる器官で損傷を発症する理由を説明するかもしれません。 腎臓はHUSで最も一般的に影響を受ける器官であるが、husの腎外症状が一般的である。 腎外疾患は、HUSに関連する死亡の主な原因である。

志賀毒素が受容体に結合すると、それらは細胞(細胞質)の内部に移動する。 そこで、それらは細胞傷害か死に終って蛋白質の機械類を、締めた。 細胞傷害は、血小板および”凝固カスケード”を活性化し、腎臓の非常に小さな血管に凝塊の形成を引き起こす。 これらの凝血塊は、次に、急性腎損傷(AKI)および急性腎不全(ARF)をもたらす。STEC-HUS患者におけるAKIは、無症候性の尿沈渣異常から重度の腎不全および末期腎疾患までの範囲である。

STEC-HUS患者におけるAKIは、無症候性の尿沈 蛋白尿は通常軽度であり、患者の30%に記載されており、6.6%の血尿および26%の白血球尿症(尿中の白血球)と組み合わされている。 STEC-HUS患者の30%から61%の間には、疾患の経過中に腎補充療法(RRT;すなわち血液透析または腹膜透析)が必要であり、平均乏尿期間またはrrtは9-10日である。 子供の十五パーセントは高血圧を開発します。赤血球は、志賀毒素によって破壊される(溶血性破壊)か、細胞が部分的に閉塞した微小血管を通過しようとすると損傷する。

赤血球は、志賀毒素によ 正常な血液凝固に必要な血小板(血小板)は、小さな血栓に閉じ込められたり、脾臓によって損傷して破壊されたりします。腎臓と脳はSTEC-HUSに対して最も脆弱な臓器ですが、他のいくつかの臓器の関与が記載されており、STEC-HUS患者を評価する際に考慮する必要があります。